در زمانهای نه چندان دور و در بسیاری از مناطق دنیا , انسانهای زال را واجد قدرتهای جادویی می دانستند , به همین جهت در برخی از مناطق زمین به عنوان جادوگر قبیله از احترام ویژه ای برخوردار بودند و در مناطق دیگر به تصور اینکه واجد قدرتهای شیطانی هستند به آتش کشیده می شدند ! شخصیت زال در شاهنامه نیز کم و بیش واجد قدرتی افسانه ای و ماورایی است .
در حال حاظر در کشور زیمباوه عقیده بر این است که آمیزش با زنان زال باعث درمان ایدز می گردد , به همین جهت هر ساله زنان زال بسیاری در این کشور مورد تجاوز به عنف قرار می گیرند ! .
زالی یا آلبینیسم نوعی بیماری ژنتیکی و تا حدی شایع در بین جوامع انسانی است که بر اثر آن بدن قادر به سنتز رنگدانه ملانین نبوده و پوست , مو و چشمان شخص زال رنگ روشنی به خود می گیرد , از هر 17000 نفر یک نفر به زالی دچار می شود ؛ علاوه بر انسان و دیگر پستانداران , زالی در پرندگان , خزندگان , دوزیستان و ماهی ها نیز بروز می کند .
ملانین پلیمری از ملکولهای 5,6– دی هیدروکسی اندول2- کربوکسیلیک اسید (DHICA) و 5,6 دی هیدروکسی اندول(DHI) است . (DHICA) و (DHI) هر دو از اسید آمینه تیروزین سنتز می گردند که در اولین مرحله سنتز ملانین , تیروزین توسط آنزیم تیروزیناز تبدیل به ملکول دیگری به نام دوپا (DOPA ) می گردد ؛ نقص در عملکرد آنزیم تیروزیناز و یا فقدان و جهش در ژن سازنده این آنزیم باعث می شود که سنتز ملانین مختل شده و شخص زال گردد .
مسیر سنتز (DHICA) و(DHI) از تیروزین به صورت زیر است :
بر همین اساس آلبینیسم را در دو گروه « تیروزین مثبت » و « تیروزین منفی » دسته بندی می کنند . در تایروزین مثبت , آنزیم تیروزیناز ساخته می شود اما نقص آنزیمی در دیگر مراحل , سنتز ملانین را مختل می کند . در تیروزین منفی اما تیروزیناز سنتز نمی گردد .
ملانین , پوست را در برابر اشعه های مضر مانند اشعه ماورای بنفش حفاظت می کند . سنتز ملانین در سلولهای ویژه ای به نام ملانوسیت که در قسمتهای عمقی تر پوست واقع است صورت می گیرد . ملانین پس از سنتز درون وزیکولهای به نام ملانوزوم مجتمع می شود , سپس ملانوزومها از ملانوسیتها خارج شده و به لایه های سطحی پوست و لایه اپیدرم منتقل می گردند . ملانوزومهایی که وارد سلولهای اپیدرمی شده اند بروی هسته سلول جمع می شوند , این عمل باعث می شود هسته و بالطبع DNA موجود در آن در مقابل اشعه های یونیزه کننده ای مانند اشعه ماورابنفش حفظ گردد و از رسیدن آسیب به ژنوم و ایجاد جهش و در نهایت سرطان پوست جلوگیری شود .
دسته بندی دیگری که برای آلبینیسم در انسان به کار می رود به صورت چشمی پوستی یا Oculocutaneous و چشمی یا Ocular است . در زالی Oculocutaneous , فقدان رنگیزه در پوست , مو و چشم را داریم و در حالت Ocular تنها چشم فاقد رنگیزه بوده و پوست و مو ظاهری نرمال دارند .
در هر دو حالت به علت فقدان رنگیزه در چشم , عروق خونی موجود در لایه های زیرین چشم نمایان شده و چشم سرخ رنگ ( نه در تمام موارد ) به نظر می رسد . حالت چشمی پوستی خود واجد 5 تیپ مختلف است که باعث می شود حالات متفاوت از زالی در هر شخص زال بروز کند . برای مثال در زالی Oculocutaneous تیپ 1 یا (OCAI) , پوست و مو کاملا سفید است و رنگ چشمها آبی یا ارغوانی است . OCAI به علت جهش در ژن تیروزیناز ایجاد شده و خود دو حالت دارد : OCAIa , که شخص به هیچ وجه قادر به سنتز ملانین نیست و حالت OCAIb , که ملانین تحت شرایط خاطی سنتز می گردد ؛ مثلا در دمای خاصی ژنهای مربوط به سنتز ملانین فعال می گردند . حالت OCAIb را می توان در نوعی گربه به نام گربه سیامی مشاهده کرد . گربه سیامی زال بوده و در دمای عادی بدن ژنهای سنتز کننده تیروزیناز غیر فعال هستند اما در نواحی از بدن مانند صورت که جریان هوا از طریق سینوسها باعث سرد شدن این ناحیه می گردد و در اطراف پنجه ها و گوش که دما کمی پایینتر است , ملانین سنتز شده و این نواحی سیاه رنگ می شوند .
به علت فقدان رنگیزه , نور زیادی از طریق مردمک وارد چشم شده که می تواند تا حدی باعث آسیب های چشمی شود به همین جهت لازم است افراد آلبینو چشمها و پوست خود را در برابر اشعه های مضر خورشیدی حفظ کنند. در هنگام مطالعه هم لازم است که منبع نوری از پشت تابیده شود تا آسیبی به چشم وارد نشود .
تصویر: برادر علی و ادگار وینتر خواننده و موزیسین آلبینو .
